Viêm cầu thận cấp bệnh học

      34
Tác giả: Đại học tập Y khoa Phạm Ngọc ThạchChuyên ngành: giải phẫu bệnhNhà xuất bản:Đại học Y khoa Phạm Ngọc ThạchNăm xuất bản:2015Trạng thái:Chờ xét duyệtQuyền truy cập: cộng đồng

Giải phẫu căn bệnh học: bệnh lý cầu thận

Hai thận hình phân tử đậu, nằm cạnh cột sống và sau phúc mạc. Thận tín đồ lớn nặng khoảng tầm 150g, lâu năm 11 cm, rộng 6 cm và dày 3 cm. Kết cấu mỗi thận tất cả 2 vùng: vỏ thận ở ngoại trừ và bên phía trong là tủy thận. Đơn vị cấu trúc về sắc thái và tính năng của thận được call là đơn vị thận (nephron), gồm tất cả cầu thận và những ống thận, được phủ bọc bởi mô kẽ thận đựng nhiều mạch máu; đảm nhận các tác dụng quan trọng: thanh lọc máu, tái hấp thu có chọn lọc nước và một số chất hoà tung giúp bảo trì cân bởi nội môi (cân bằng nước-diện giải, thăng bởi kiềm toan), bài trừ chất cặn buồn bực và các chất độc. (Hình 1 cùng 2)

*

Hình 1 : Sơ đồ cấu trúc 3 chiều mong thận bình thường và những thành phần liên quan màng lọc cầu thận

Bệnh lý thận được phân thành 4 nhóm chủ yếu theo cấu tạo vi thể là căn bệnh cầu thận, bệnh dịch ống thận, dịch mô kẽ và bệnh mạch máu. Ngoài ra còn các bệnh lý khác như bệnh thận ghép, sỏi thận, u thận và một số bệnh ít chạm mặt như dị tật bẩm sinh khi sinh ra (nghịch sản thận, thận hình móng ngựa), thận đa nang… các bệnh lý thận khác biệt đều rất có thể dẫn mang lại suy thận cấp hay suy thận mãn. Trong chẩn đoán bệnh dịch thận, fan ta thường sử dụng phương pháp sinh thiết thận (bằng kim qua domain authority dưới lí giải siêu âm hay bởi phẫu thuật).

Bạn đang xem: Viêm cầu thận cấp bệnh học

Suy thận cung cấp là triệu chứng suy giảm hốt nhiên ngột công dụng thận: tốc độ lọc cầu thận giảm nhanh, hậu quả là urê máu tăng ngày một nhiều kèm triệu hội chứng thiểu niệu hoặc vô niệu. Nguyên nhân gây suy thận cấp rất có thể ở: trước thận như suy giảm thể tích tuần hoàn bởi vì mất nước, mất máu, suy tim cấp, sốc; trên thận do các bệnh gây tổn thương cầu thận, ống thận, mô kẽ hoặc mạch máu thận như viêm mong thận tiến triển nhanh, cao huyết áp ác tính, hoại tử nhú thận cấp cho kèm viêm thận - bể thận cấp, viêm ống thận tế bào kẽ bởi vì thuốc, hoại tử tỏa khắp vỏ thận; sau thận như ùn tắc đường đái thấp.

Suy thận mãn là triệu chứng suy sút mãn tính công dụng thận, urê máu dần dần tăng cao, gây tổn thương ở các cơ quan tiền như xương (loạn chăm sóc xương vày thận), tim-phổi (viêm màng kế bên tim, viêm màng phổi), hệ chế tác máu (thiếu máu), bao tử - ruột (viêm dạ dày tá tràng, thỉnh thoảng gây xuất tiết tiêu hoá). Suy thận mãn là diễn tiến sau cuối của các bệnh thận mãn tính.

BỆNH LÝ CẦU THẬN

*

Hình 2: Sơ đồ cấu tạo và cấu tạo của ước thận bình thường

Viêm cầu thận (glomerulonephritis) và căn bệnh cầu thận (glomerulopathy) là nhì từ thuộc được áp dụng để chỉ các tổn yêu quý ở ước thận. Tuy nhiên, một số tác trả chỉ dùng từ viêm mong thận cho những trường hòa hợp tổn thương ước thận tất cả kèm bội nghịch ứng viêm.

Bệnh cầu thận rất có thể nguyên vạc hoặc trang bị phát. Căn bệnh cầu thận bao gồm tổn thương khu vực trú ở cầu thận được hotline là bệnh cầu thận nguyên phát; các thể hiện toàn thân không giống (như cao ngày tiết áp, các triệu bệnh do tăng urê-máu,…) chỉ là hậu quả của chứng trạng rối loạn chức năng cầu thận. Đại phần lớn các bệnh cầu thận là nguyên phát; cùng trong số đông các trường hợp, dịch cầu thận nguyên phát hay vô căn. Dịch cầu thận được gọi là trang bị phát lúc tổn thương mong thận là một trong những phần của một bệnh tật đa hệ thống.

Dựa trên diễn tiến lâm sàng, bệnh dịch cầu thận cũng rất có thể được phân chia thành: cấp cho tính, phân phối cấp (hoặc tiến triển nhanh) cùng mãn tính.

Bệnh cầu thận tất cả thể biểu hiện trên lâm sàng bằng các hội triệu chứng sau:

Tiểu tiết không nhức từng đợt, có khá nhiều mức độ: tiểu tiết đại thể hoặc tiểu tiết vi thể.

Tiểu đạm không triệu chứng

Viêm thận cấp: tiểu máu, thiểu niệu cùng cao tiết áp.

Hội chứng thận hư: tè đạm > 3,5g/24 giờ, albumin-máu giảm, phù toàn thân, thường kèm tăng lipid-máu

Suy thận mãn

Nhiều căn bệnh cầu thận không giống nhau rất có thể có cùng một bộc lộ lâm sàng; ngược lại, một căn bệnh cầu thận gồm thể biểu lộ trên lâm sàng bằng nhiều hội bệnh khác nhau.

Hình thái tổn thương chung (Hình 3):

Cho mặc dù là nguyên phạt hay vật dụng phát, bệnh tình của cầu thận tất cả chung các hình thái tổn hại sau:

Tăng sinh (proliferative) khi bao gồm tăng số lượng tế bào ở mong thận vày thấm nhập các bạch cầu đa nhân và đại thực bào hoặc vày tăng sinh các tế bào ở mong thận (tế bào gian mao mạch, tế bào nội mô, tế bào biểu mô).

Biến thay đổi màng (membranous) khi màng đáy các mao mạch mong thận dày lên.

Tăng sinh - màng (membranoproliferative) khi kết hợp cả hai đặc điểm trên

Liềm (crescentic) khi gồm tăng sản mạnh các tế bào biểu tế bào lá kế bên bao Bowman kèm ngấm nhập các mono bào, tạo nên thành một liềm tế bào, đè ép các búi mao mạch của cầu thận.

Hoá xơ (sclerosis) khi tất cả tăng con số chất nước ngoài bào có cấu trúc và nguyên tố hoá học giống như màng lòng và chất nền của tế bào đệm gian mao mạch.

Các tổn thương này có thể: lan toả khi một nửa cầu thận bị tổn thương; khu vực trú khi

Hình 3 : những hình thái tổn thương ở ước thận

Hình 4 : cường độ tổn mến ở ước thận

 

CÁC BỆNH CẦU THẬN NGUYÊN PHÁT THƯỜNG GẶP

Bệnh ước thận tổn thương tối thiểu (Minimal change glomerulopathy):

Bệnh mong thận tổn thương buổi tối thiểu là tại sao gây hội bệnh thận hỏng thường gặp nhất sinh hoạt trẻ em. Tuổi thường chạm mặt là 2-6 tuổi.

Cơ chế bệnh dịch sinh không rõ, hoàn toàn có thể do rối loạn tác dụng miễn dịch dẫn đến thêm vào cytokine có tác dụng hỏng chân của túc bào, công dụng bệnh nhân tè ra protein.

Hình thái tổn thương: (Hình 5)

Dưới kính hiển vi quang quẻ học, ước thận có vẻ bình thường. Tế bào ống lượn gần ứ ứ đọng lipid và protein (do cụ tái hấp thu những lipoprotein bay vào dịch lọc ước thận).

Dưới kính hiển vi điện tử, gồm sự xoá chân các túc bào, làm cho tế bào này như bị áp chặt lên màng đáy. Tổn thương của túc bào hoàn toàn có thể hồi phục sau điều trị bởi corticoid.

Liên hệ lâm sàng:

Bệnh biểu lộ trên lâm sàng bằng hội bệnh thận hư, xảy ra trên con trẻ khoẻ mạnh, ko kèm cao huyết áp, chức năng thận bình thường. Tè đạm tất cả chọn lọc, đa số là albumin. Bệnh dịch ở trẻ em có tiên lượng tốt. Điều trị bởi corticoid, 90% căn bệnh nhân gồm đáp ứng; tuy vậy 2/3 bệnh dịch nhân có khả năng sẽ bị tiểu đạm tái phát. Khoảng tầm 5% đã diễn tiến tới suy thận sau 25 năm. Căn bệnh ở bạn lớn có đáp ứng với điều trị bởi corticoid, mà lại tỉ lệ lại tái phát cao hơn. Nếu bệnh nhân có triệu bệnh tăng urê huyết thì có tác dụng đã bị xơ hóa mong thận một phần-khu trú hoặc bị tổn thương buổi tối thiểu kèm viêm thận-mô kẽ vì chưng thuốc.

*

Hình 5 : Sơ đồ căn bệnh cầu thận tổn thương buổi tối thiểu (A); kết cấu cầu thận vẫn bình thường, chỉ bao gồm túc bào bị mất chân, nhuộm PAS (B); tình trạng mất chân thấy rõ bên dưới KHVĐT (C)

Xơ hoá mong thận một trong những phần - quần thể trú (Focal segmental glomerulosclerosis, FSGS):

Xơ hoá mong thận một phần-khu trú hoàn toàn có thể xuất hiện:

Nguyên phát và thường là vô căn.

Thứ phạt sau một số trong những bệnh lý trên thận hoặc ko kể thận như tình trạng sút tổng khối nhu tế bào thận khi sinh ra đã bẩm sinh ( vô tạo thành 1 thận) hoặc mắc phải ( trong bệnh thận trào ngược), bệnh tim bẩm sinh tím, truyền nhiễm HIV, dùng thuốc Pamidronate.

Bất kể tại sao nào, trong căn bệnh xơ hoá ước thận một phần-khu trú, luôn luôn thấy có tổn thương các túc bào. Cầu thận bị xơ hoá từng phần là do hiện tượng tăng tính thấm đối với các protein và lipid tiết tương, dẫn mang lại tình trạng ngọt ngào hyalin trong tế bào đệm gian mao mạch.

Hình thái tổn thương: (Hình 6)

Tổn thương quần thể trú ở một số cầu thận, với mỗi ước thận chỉ có một vài các quai mao quản bị tổn hại xơ hoá, những quai mao mạch khác vẫn bình thường. Vùng xơ hoá hoàn toàn có thể ở gần rất mạch, rất niệu và rất có thể dính vào bao Bowman. Tế bào đệm gian mao mạch tăng form size do ngọt ngào và lắng đọng chất hyalin .

Khảo gần kề dưới kính hiển vi huỳnh quang cho thấy thêm có lắng đọng IgM và vấp ngã thể C3 trong vùng gian mao mạch và phần mong thận xơ hóa. (Hình 7)

Khảo liền kề dưới kính hiển vi năng lượng điện tử cho thấy có hiện tượng lạ xoá chân mở rộng của các túc bào; gồm chỗ túc bào bị bong tróc để lộ màng đáy mặt dưới.

Khi dịch diễn tiến thọ ngày tổng thể cầu thận bị xơ hoá, teo ống thận cùng xơ hoá mô kẽ, thời điểm đó khó tách biệt được với những dạng viêm ước thận mãn.

*

Hình 6: Xơ hóa mong thận một phần, bám lõi ước thận vào bao Bowman.

*

Hình 7: và ngọt ngào IgM ở chỗ cầu thận xơ hóa cùng ở vùng gian mao quản (nhuộm miễn dịch huỳnh quang)

Liên hệ lâm sàng: căn bệnh xơ hoá mong thận một phần-khu trú là tại sao của 30% trường hợp hội bệnh thận lỗi ở người lớn với 10% sống trẻ em. Bệnh bắt đầu bằng triệu chứng tiểu đạm âm thầm; nhiều dịch nhân tất cả kèm tè máu và cao tiết áp. Buộc phải phân biệt cùng với hội chứng thận hư gây ra bởi dịch cầu thận tổn thương buổi tối thiểu bởi vì diễn tiến lâm sàng của hai các loại rất khác nhau. Dịch xơ hoá cầu thận một phần-khu trú thường khiến tiểu đạm dẻo dẳng, thỏa mãn nhu cầu kém cùng với điều trị bằng corticoide. Một nửa bệnh nhân diễn tiến cho tới suy thận trong vòng 10 năm; bạn lớn tất cả tiên lượng xấu hơn trẻ em.

Viêm ước thận hậu lan truyền trùng cung cấp tính (Acute post-infectious glomerolunephritis):

Viêm mong thận hậu truyền nhiễm trùng cấp tính thường có dạng viêm ước thận tăng sinh rộng phủ (diffuse proliferative glomerulonephritis); đó là 1 tổn thương mong thận cung cấp tính theo sau một dịch nhiễm khuẩn. Thường gặp mặt nhất là viêm họng, viêm da bởi vì nhiễm liên mong khuẩn tán huyết nhóm A. Các loại vi khuẩn khác bao gồm thể gặp mặt gồm: tụ ước khuẩn, vi trùng não mô cầu, phế mong khuẩn, virus, sốt rét, lây lan toxoplasma, lây lan schistosomia. Dịch khởi phát khoảng tầm 10 ngày sau đau họng hoặc viêm da do liên cầu khuẩn.

Cơ chế: kháng thể lắp lên các kháng nguyên vi trùng tạo thành phức tạp miễn dịch và ngọt ngào chủ yếu bên dưới chân túc bào và trên màng đáy mong thận.

Hình thái tổn thương: (Hình 8)

Tất cả các cầu thận rất nhiều bị tổn thương. Các cầu thận phình to, giàu tế bào bởi vì sự tăng sinh của tế bào gian mao mạch, tế bào nội mô với tế bào biểu mô. Tế bào nội tế bào phồng to. Cầu thận thấm nhập những bạch mong đa nhân trung tính; trong một số trường hòa hợp nặng, ước thận gồm liềm tế bào. Mô kẽ phù, thấm nhập ít tế bào viêm. Ống thận chứa những trụ hồng cầu, biểu tế bào ống thận bị thoái hoá.

Dưới kính hiển vi huỳnh quang đãng thấy có và lắng đọng IgG cùng C3 dọc theo màng lòng mao mạch mong thận cùng trong tế bào đệm gian mao mạch, trông giống hình ảnh bầu trời đầy sao.

Dưới kính hiển vi điện tử, tinh vi miễn dịch lắng đọng dưới biểu tế bào lá vào trông giống mọi gò đất (hump), chân túc bào tương đối bị xoá đi.

Liên hệ lâm sàng: dịch thường chạm mặt ở trẻ bé dại 6-10 tuổi. Từ bỏ 1-2 tuần lễ sau viêm họng, trẻ gồm triệu chứng mệt mỏi, sốt, buồn nôn, đái ít, tiểu tiết hoặc thủy dịch sậm màu, phù mặt nhất là quanh hốc mắt, cao huyết áp nhẹ. Trường hòa hợp viêm mong thận hậu nhiễm liên cầu khuẩn cấp cho tính, gồm tăng anti-streptolysin và giảm C3 trong máu. So với nước tiểu thấy gồm máu, bạch cầu, trụ và ít hoặc những đạm niệu. Bệnh xẩy ra ở trẻ nhỏ có tiên lượng tốt, ngược lại ở tín đồ lớn chỉ bao gồm 60% khỏi bệnh hoàn toàn. Nếu tất cả kèm theo tổn thương liềm tế bào, tiên lượng dịch sẽ xấu đi.

*

Hình 8: Viêm ước thận hậu lây truyền trùng, mong thận viêm tăng sinh toàn bộ, phình to, thấm nhập nhiều bạch huyết cầu đa nhân trung tính (A); nhuộm miễn kháng huỳnh quang cho biết thêm có sự ngọt ngào và lắng đọng bổ thể C3 nghỉ ngơi thành các quai mao mạch và vùng gian mao mạch (hình hình ảnh bầu trời sao) (B); tinh vi miễn dịch lắng đọng dưới biểu tế bào lá trong trông giống hầu hết gò đất (C).

Bệnh mong thận màng (Membranous glomerulopathy):

Là tổn thương cầu thận khiến hội chứng thận lỗi thường chạm mặt ở tín đồ lớn. 85% trường thích hợp là dịch vô căn; số sót lại thứ phát sau lây lan trùng (viêm gan khôn xiết vi B hoặc C mãn tính, giang mai, sốt rét), lupus đỏ hệ thống, tiếp xúc với muối hạt vô cơ (muối vàng, thủy ngân), do thuốc (penicillamine, captopril), ung thư (đặc biệt là carcinôm sinh sống phổi, đại tràng với melanôm).

Cơ chế căn bệnh sinh:

Do ngọt ngào các phức hợp miễn dịch lưu thông trong huyết lên màng đáy cầu thận. Trong những trường vừa lòng vô căn, những kháng thể thúc đẩy tại vị trí với các kháng nguyên nội sinh hoặc những kháng nguyên gắn trên mong thận.

Hình thái tổn thương:

Dưới kính hiển vi quang học tập chỉ thấy hình ảnh thành mao mạch dày lên, tất cả dạng "gai", "lỗ", ko kèm tăng sản tế bào (trừ tổn hại thận vì lupus ban đỏ).

Dưới kính hiển vi huỳnh xung quanh thấy hình ảnh lắng đọng dạng hạt những IgG và C3 dọc theo thành mao mạch. (hình 9)

*

Hình 9 : Viêm ước thận màng: A. Màng đáy cầu thận dày và không tồn tại tăng sinh tế bào (nhuộm PAS); B. Màng đáy sinh sản "gai" khớp ứng giai đoạn II (nhuộm bạc); C. Chất và lắng đọng hoà nhập vào màng đáy, khớp ứng giai đoạn III; D: Nhuộm huỳnh quang cho biết lắng ứ dạng hạt những IgG (và tương tự đối với C3) dọc từ màng đáy.

Khảo sát bởi kính hiển vi điện tử cho thấy thêm sự ngọt ngào phức đúng theo miễn dịch diễn tiến qua 4 giai đoạn: (Hình 9C, 10)

*

Hình 10: những giai đoạn và lắng đọng phức phù hợp miễn dịch trong bệnh dịch cầu thận màng

Giai đoạn I: Chất ngọt ngào và lắng đọng nằm dưới túc bào phía trên màng đáy, , một vài túc bào bị mất chân, màng đáy chưa nhô lên.

Giai đoạn II: Màng đáy ước thận nhô lên chế tạo "gai" phủ quanh chất lắng đọng. Túc bào mất chân lan rộng.

Giai đoạn III: Màng đáy bọc bí mật chất và lắng đọng và dày thêm

Giai đoạn IV: Chất và lắng đọng được trộn loãng vào màng đáy còn dày.

Khi bệnh dịch tiến triển xa, những chất ngọt ngào được đưa hoá nhằm lại đầy đủ hốc trống, sau đó được bao phủ đi vày một chất giống như màng đáy. ước thận có khả năng sẽ bị xơ hoá dần.

Xem thêm: Nhậu Kích Dục Ở Phú Quốc - Nhậu Kích Dục Táo Bạo Ở Phú Quốc

Liên hệ lâm sàng: căn bệnh thường chạm chán ở tín đồ lớn, khoảng tầm 30-50 tuổi. Phái nam mắc bệnh nhiều hơn nữ. Bệnh dịch tiến triển âm thầm. Dịch nhân tất cả hội triệu chứng thận hư, tè đạm không lựa chọn lọc: mất cả albumin cùng globulin. Dịch thường không đáp ứng nhu cầu với điều trị bởi corticoid. Tuy vậy 60% bệnh nhân tất cả triệu triệu chứng tiểu đạm kéo dài nhưng chỉ bao gồm 40% trường hòa hợp diễn tiến cho tới suy thận do xơ hoá ước thận trong tầm từ 2 đến đôi mươi năm.

Viêm cầu thận màng - tăng sinh (Membranoproliferative glomerulonephritis):

Viêm ước thận màng - tăng sinh bao gồm hình hình ảnh bệnh học sệt trưng là sự việc tăng sinh tế bào gian mạch cầu thận, và ngọt ngào dưới nội tế bào mao mạch cùng hình hình ảnh "viền đôi" sinh sống màng đáy mong thận, không bình thường về xẻ thể C3 với thường giảm nồng độ C3 trong tiết thanh.

Viêm cầu thận màng - tăng sinh được chia thành hai týp chính là I cùng II dựa trên sự biệt lập siêu cấu trúc, miễn dịch huỳnh quang và dịch sinh. Đa số viêm mong thận màng - tăng sinh ở trong về týp I, týp II kha khá hiếm gặp. Týp I thường xẩy ra thứ phân phát sau lây nhiễm trùng, bệnh dịch tự miễn, có tinh vi miễn dịch tuần hoàn, khối u hoặc nguyên phạt (không rõ nguyên nhân). Týp II tương quan đến các bất hay về buổi giao lưu của hệ thống xẻ thể và có thể có vai trò của yếu tố di truyền.

Hình thái tổn thương:

Dưới kính hiển vi quang đãng học, týp I cùng II gồm hình thái tổn thương như thể nhau: tăng sản tế bào gian mao mạch, ngấm nhập bạch cầu, màng đáy dày lên làm nổi bật kết cấu tiểu thùy của mong thận. Thành mao mạch mong thận tất cả hình ảnh "viền đôi" (double-contour) thấy rõ lúc nhuộm bạc đãi hoặc nhuộm PAS. Hình ảnh này do các tế bào gian mao quản thò các nhánh bào tương của chúng chen vào giữa những quai mao mạch. (Hình 11)

*

Hình 11 : Sơ đồ cùng hình hình ảnh siêu vi thể của viêm cầu thận-màng tăng sinh týp I (A1,A2), týp II (B1,B2). Màng đáy mong thận dày và dạng "viền đôi" thấy rõ bên trên phép nhuộm bạc. Cấu tạo tiểu thuỳ khá nổi bật do màng đáy dầy lên (C). Hình ảnh viền đôi (mũi tên) khi nhuộm bội nghĩa (D).

Dưới kính hiển vi huỳnh quang với kính hiển vi năng lượng điện tử, týp I và II gồm hình hình ảnh tổn thương không giống nhau:

Týp I: và lắng đọng dưới tế bào nội tế bào 1 hóa học đậm đặc cấu tạo bởi C3, IgG và một không nhiều C1q, C4.

Týp II: và ngọt ngào trong tế bào đệm gian mao mạch và giữa màng lòng một hóa học đậm sệt không rõ nguyên tố cấu tạo, có tác dụng màng đáy bị biến dạng giống hình dải ru băng. Có thể thấy C3 trong màng lòng nhưng không tồn tại trong chất đậm đặc; thường xuyên không thấy IgG, C1q với C4.

Liên hệ lâm sàng: biểu thị lâm sàng hoàn toàn có thể là hội bệnh thận hỏng hoặc viêm thận cấp hoặc chỉ là tình trạng tè đạm ko triệu chứng. Tiên lượng xấu, 40% người bị bệnh diễn tiến cho tới suy thận, 30% bị giảm tính năng thận, 30% bị hội bệnh thận hư dẻo dẳng. Týp II có tiên lượng còn xấu hơn, bệnh có thể tái phát tức thì trên thận ghép.

Bệnh thận IgA (bệnh Berger):

Là nhiều loại viêm cầu thận thường xuyên gặp. Dịch sinh ko rõ. Căn bệnh nhân bao gồm tình trạng tăng IgA trong máu do xôn xao sản xuất IgA, xảy ra sau một lây lan khuẩn mặt đường hô hấp hoặc tiêu hoá. IgA và các tinh vi miễn dịch đựng IgA ngọt ngào và lắng đọng ở vùng gian mao mạch, gây ra tổn thương mong thận.

Hình thái tổn thương: (Hình 12)

Dưới kính hiển vi quang đãng học: tất cả tăng sinh những tế bào gian mao quản trong mô đệm gian mao quản của cầu thận. Tổn thương có thể khu trú hoặc lan toả. Trường hợp bệnh dịch nặng, bao gồm hình ảnh xơ hóa 1 phần cầu thận, hoặc chế tác liềm tế bào.

Dưới kính hiển vi huỳnh quang: và ngọt ngào IgA cùng C3 bên dưới dạng phân tử thô trong vùng gian mao mạch ước thận.

Dưới kính hiển vi năng lượng điện tử: mô đệm gian mao quản tăng kích cỡ do sự tăng sinh tế bào gian mao mạch. Có sự ngọt ngào và lắng đọng chất đậm đặc ở vùng gian mao mạch.

Liên hệ lâm sàng: bệnh thường xẩy ra ở bạn trẻ, trường đoản cú 15 mang lại 30 tuổi; nam giới bị nhiều hơn thế nữ (tỉ lệ 2:1). Căn bệnh thường mở ra sau 1 lan truyền trùng thở trên, bệnh dịch nhân tất cả triệu chứng tiểu huyết (vi thể xuất xắc đại thể) kéo dãn , rất có thể giảm sút rồi tiếp tục tái phát sau vài ba tháng. Ở trẻ em bệnh diễn tiến nhẹ nhàng; ở bạn lớn bệnh dịch tiến triển trường đoản cú từ, tuy thế sau 20 năm có đến 1/2 bị suy thận.

*

Hình 12 : Trong bệnh dịch cầu thận IgA, bao gồm sự tăng sinh mô gian mao mạch (nhuộm PAS) (A,B); Nhuộm miễn kháng huỳnh quang, ở ngọt ngào IgA nghỉ ngơi vùng gian mạch cầu thận.

Viêm mong thận mãn (Chronic glomerulonephritis):

Viêm mong thận mãn là tiến trình cuối của không ít loại căn bệnh cầu thận không giống nhau. Mặc dù nhiên, cũng đều có những bệnh nhân bị viêm ước thận mãn mà không có tiền tình trạng bệnh cầu thận trước đó; đó là những trường hợp viêm mong thận ko triệu chứng, dịch diễn tiến lặng lẽ đến viêm mong thận mãn.

Hình thái tổn thương:

Đại thể: Thận teo đối xứng hai bên, mặt phẳng rải rác những hạt. Vỏ thận mỏng. Tăng tế bào mỡ quanh bể thận.

Vi thể: cầu thận xơ hoá, trở thành những khối cầu hyalin, ái toan, không có tế bào. Ống thận teo. Mô kẽ hoá sợi cùng thấm nhập tế bào viêm. Các tiểu rượu cồn mạch bị xơ cứng. Ở quá trình sớm, có thể còn thấy hình ảnh tổn thương của các bệnh cầu thận trước đó. (Hình 13)

*

Hình 13 : vào viêm cầu thận mãn, ước thận xơ hoá, biến thành những khối ước hyalin mầu xanh (nhuộm trichrome)

CÁC BỆNH CẦU THẬN THỨ PHÁT

Viêm thận trong căn bệnh lupus ban đỏ hệ thống

Bệnh lupus ban đỏ khối hệ thống là một dịch tự miễn, thường xảy ra ở đàn bà trẻ, bệnh bộc lộ ở nhiều cơ quan lại (da, khớp, thận,…). Các tổn yêu quý thận trong căn bệnh lupus ban đỏ khối hệ thống rất nhiều dạng, bởi đó biểu hiện trên lâm sàng cũng khá phong phú: tiểu huyết vi thể xuất xắc đại thể tái phát, hội hội chứng viêm thận, hội hội chứng thận hư, cao huyết áp và suy thận mãn.

Cơ chế căn bệnh sinh: Trong bệnh dịch lupus ban đỏ hệ thống, các tế bào limphô B vận động quá mức, cung cấp ra những tự phòng thể cản lại ADN, ARN, nucleoprotein cùng phospholipid. Mong thận bị tổn thương do và lắng đọng các tinh vi miễn dịch lưu thông trong ngày tiết hoặc vị phản ứng giữa các kháng thể lưu hành trong tiết với các kháng vì sao (nuclear antigen) bên trên màng đáy cầu thận. Phức hợp miễn dịch gồm đa số là IgG, nhưng cũng có chứa IgA, IgM, C3, C1q và các thành phần vấp ngã thể khác.

Hình thái tổn thương:

Các tổn thương xảy ra chủ yếu hèn ở mong thận, được chia thành 6 đội theo bảng phân một số loại năm 2003 của cộng đồng Thận học nước ngoài và Hội bệnh học thận (International Society of Nephrology / Renal Pathology Society) :

Nhóm I - Viêm ước thận lupus tất cả tổn mến vùng gian mao mạch về tối thiểu : ước thận gồm hình ảnh bình thường dưới kính hiển vi quang đãng học, nhưng có và ngọt ngào phực phù hợp miễn dịch trong vùng gian mao mạch quan gần kề được bằng cách thức miễn dịch huỳnh quang.

Nhóm II - Viêm mong thận lupus tăng sinh vùng gian mao mạch : ngọt ngào và lắng đọng phức hợp miễn dịch vẫn tồn tại giới hạn trong vùng gian mao mạch tuy thế đã gây ra sự tăng sinh tế bào gian mao mạch làm vùng gian mao quản giãn rộng.

Nhóm III - Viêm ước thận lupus khu trú: tổn thương chỉ xảy ra ở dưới 50% tổng số mong thận. Trong mong thận tổn thương, ngọt ngào phức hợp miễn dịch trong vùng gian mao mạch đã tràn vào vùng dưới tế bào nội mô, gây nên phản ứng viêm, kích ưa thích sự tăng sinh tế bào nội mô và tế bào gian mao mạch.

Nhóm IV - Viêm cầu thận lupus lan tỏa: tổn thương hệt như nhóm III, nhưng xẩy ra ở trên một nửa tổng số mong thận. Tổn thương trong những cầu thận có thể toàn cỗ (phân đội IV-G) hoặc chỉ 1 phần (phân team IV-S). Team IV chạm mặt trong 60% dịch lupus bao gồm sinh thiết thận. (Hình 14)

Nhóm V - Viêm mong thận lupus màng: ngọt ngào phức phù hợp miễn dịch tập trung chủ yếu trong vùng bên dưới tế bào nội mô, tuy vẫn còn đấy thấy vào vùng gian mao mạch. Hình ảnh vi thể y như trong bệnh cầu thận màng vô căn

Nhóm VI - Viêm mong thận lupus xơ hoá tiến triển: trên 90% ước thận bị xơ hoá toàn bộ, dẫn mang lại suy thận mãn.

Bệnh nhân rất có thể có tổn thương kết hợp giữa team III với nhóm V, hoặc đội IV với đội V. Ngoài bài toán phân nhóm, rất cần phải tính đến chỉ số hoạt động (tăng sinh trong mao mạch, vỡ lẽ nhân, liềm tế bào, viêm ống thận - tế bào kẽ …) và chỉ còn số mãn tính (xơ hóa mong thận, xơ hóa tế bào kẽ…) để rất có thể tiên lượng và review điều trị đúng đắn hơn. Team III và nhóm IV gồm tiên lượng xấu nhất, rất cần phải điều trị bởi corticoid liều cao với thuốc ức chế miễn dịch.

Viêm thận trong căn bệnh lupus đỏ khối hệ thống luôn gồm viêm mô kẽ thận kèm theo, cường độ viêm tùy thuộc vào khoảng độ ngọt ngào và lắng đọng các phức hợp miễn dịch trong tế bào kẽ.

Tổn thương ngơi nghỉ thận có ý nghĩa sâu sắc tiên lượng đặc trưng trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống bởi vì 1/3 người mắc bệnh lupus ban đỏ bị tử vong là vì suy thận.

*

Hình 14 : Viêm mong thận vì chưng lupus, team IV; thành mao quản dầy lên do lắng đọng miễn dịch, tế bào nội mô và tế bào gian mao quản tăng sinh trong toàn bộ cầu thận (A); nhuộm miễn kháng huỳnh quang cho thấy thêm lắng đọng IgG vào thành mạch cùng vùng gian mao quản (B); dưới KHVĐT (C), lắng đọng phực hòa hợp miễn dịch vào vùng dưới nội tế bào (1) với trong vùng gian mao quản (2).

Bệnh thận do tiểu đường

Tổn thương ước thận do tiểu đường bên trong nhóm những tổn yêu đương do bệnh án vi mạch.

Hai cơ chế liên quan với tổn thương cầu thận ở người mắc bệnh tiểu đường là:

Rối loạn gửi hoá làm dầy màng đáy cùng tăng size mô đệm gian mao mạch.

Rối loàn huyết động làm phì đại những cầu thận.

Hình thái tổn thương: (Hình 15)

Có 3 hình ảnh tổn mến theo nấc độ bệnh nguy kịch dần

Tổn yêu mến sớm (xuất hiện sau 2 năm bị tè đường nhờ vào insulin): màng đáy mao mạch dày lên.

Xơ hoá mong thận lan tỏa: ước thận to ra, mô đệm gian mao mạch tăng form size và màng lòng dày lên do lắng đọng một chất giống màng đáy,nhuộm PAS dương tính. Không có lắng ứ đọng các phức tạp miễn dịch.

Xơ hoá mong thận dạng nốt: trong mong thận gồm một hoặc các nốt tròn, đồng nhất, ái toan, nhuộm PAS dương tính, nằm ở giữa những quai mao mạch, gọi là nốt Kimmelstiel-Wilson; (đây là hình ảnh đặc trưng của tổn thương thận vì chưng tiểu đường). Phần mong thận còn lại và các cầu thận khác tất cả hình hình ảnh tổn yêu thương xơ hoá lan tỏa.

*

Hình 15 : Xơ hóa ước thận dạng nốt trong bệnh dịch thận bởi vì tiểu đường, các nốt Kimmelstiel-Wilson bắt mầu tím đỏ (*) với phương thức PAS.

Liên hệ lâm sàng: mở đầu bệnh nhân chỉ có tiểu đạm nhẹ. Lúc đã có tiểu đạm, dù có kiểm soát và điều hành được mặt đường huyết cũng ko thể ngăn ngừa được diễn tiến bệnh dịch thành xơ cứng thận. Tè đạm thường đi kèm theo với các bộc lộ bệnh lý vi mạch khác ví như bệnh võng mạc vày tiểu đường. Bệnh dịch diễn tiến mang lại suy thận trong tầm 6 năm.

Viêm ước thận tiến triển nhanh (Rapidly progressive glomerulonephritis) :

Về mô bệnh học là viêm ước thận liềm thể (crescentic glomerulonephritis) vày trong viêm cầu thận tiến triển nhanh, phần lớn các cầu thận tất cả tình trạng tăng sinh tế bào biểu mô chế tạo thành các liềm tế bào bên dưới bao Bowman.

Viêm ước thận liềm thể đi kèm với các tổn thương khác của ước thận. Có thể chia ra 3 nhóm:

Týp I: có và ngọt ngào trên màng lòng tự phòng thể IgG phòng màng đáy ước thận. Một vài trường hợp, các tự chống này cũng đính thêm được với màng lòng mao mạch phế truất nang, làm căn bệnh nhân gồm thêm triệu hội chứng xuất ngày tiết phổi kề bên suy thận, hotline là hội hội chứng Goodpasture.

Týp II: là thay đổi chứng của các viêm ước thận do ngọt ngào phức hòa hợp miễn dịch (viêm mong thận hậu lây truyền trùng, lupus, dịch thận IgA…).

Týp III: có cách gọi khác là týp nghèo miễn dịch (pauci-immune type) do không kiếm thấy được và ngọt ngào của phòng thể kháng màng lòng hoặc phức hợp miễn dịch như 2 týp trên. Trong huyết thanh của hầu hết bệnh nhân, bao gồm kháng thể ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibody) chống các protein tất cả trong bào tương của BCĐNTT. Do vậy, ở ba phần tư số người mắc bệnh viêm cầu thận liềm thể týp III, bao gồm thêm những triệu chứng của những bệnh lý viêm mạch máu khối hệ thống (thí dụ viêm mạch Wegener, viêm đa hễ mạch dạng nốt...) vì kháng thể ANCA có chức năng hoạt hoá các BCĐNTT, có tác dụng tổn yêu thương tế bào nội tế bào mạch máu.

Hình thái tổn thương: (Hình 16)

Đại thể: Thận to, nhợt màu, trên bề mặt có chấm xuất huyết.

Vi thể: Liềm thể được chế tạo bởi các tế bào biểu mô lá ngoại trừ bao Bowman tăng sinh, những đại thực bào cùng mônô bào; xen kẹt giữa các lớp tế bào của liềm thể là các dải fibrin. Gồm hình ảnh vỡ màng đáy khi khảo sát dưới kính hiển vi năng lượng điện tử.

Liên hệ lâm sàng: bệnh dịch nhân bao gồm tiểu máu, đạm niệu trung bình, có thể có cao huyết áp và phù. Đa số bệnh nhân có thiểu niệu nặng. Bệnh diễn tiến lập cập đến suy thận trong vòng vài tuần hoặc vài ba tháng, bệnh nhân cần phải được lọc thận hoặc cố kỉnh thận. Nạm huyết tương chỉ hữu ích đối với những bệnh nhân bị hội chứng Goodpasture.

thuốc lenvima 4mg