BỆNH THIẾU TIỂU CẦU Ở TRẺ EM

Dấu hiệu lâm sàng không biến hóa theo lứa tuổi nhưng nguyên nhân thì không giống nhau ở tuổi sơ sinh hay trẻ em lớn.

Bạn đang xem: Bệnh thiếu tiểu cầu ở trẻ em

LÂM SÀNG

Giảm tè cầu có hể không tồn tại triệu triệu chứng đi kèm, nhưng thông thường gây bắt buộc hội triệu chứng xuất huyết:

Da.

Chấm xuất huyết (pétéchies).

Mãng xuất huyết (ecchymose): tự nhiên và thoải mái hoặc sau va chạm nhẹ, chấn thương.

Niêm.

Chấm xuất tiết trong miệng.

Xuất tiết nướu răng.

Chảy huyết mũi.

Xuất tiết võng mạc.

Cơ quan, nội tạng.

Tiểu ra máu.

Xuất tiết tiêu hoá.

Xuất tiết não - màng óc là biến bệnh nặng nhất.

Tiên lượng nặng của xuất huyết sút tiểu cầu không song song với số lượng tiểu cầu. Tuy vậy xuất huyết tự nhiên rất có thể xảy ra khi số lượng tiểu ước

CHẨN ĐOÁN NGUYÊN NHÂN

Cần xác minh tính chất tw hay nước ngoài biên qua xét nghiệm tủy đồ và khi:

Tế bào mẫu tiểu cầu (megacaryocyte) không nhiều hoặc không có: sút sản xuất đái cầu.

Tế bào mẫu mã tiểu mong tăng: diệt ngoại biên hoặc tiểu cầu bị tạm bợ giữ.

Nguyên nhân sút tiểu cầu ở thời kỳ sơ sinh.

Do giảm sản xuất đái cầu.

Không có mẫu đái cầudo xương quay ko phát triển.

Bất thường xuyên nhiễm nhan sắc thể:tam nhan sắc thể 13 (trisomie 13) và tam sắc đẹp thể 18.

Bệnh Fanconi(bất hay ngón cái, chậm trở nên tân tiến chiều cao, dị hình thận, náo loạn sắc tố da).

Bệnh của đái cầu:

Bệnh Wiskott - Aldrich: suy giảm miễn dịch nặng, chàm không tính da, căn bệnh di truyền theo nhiễm dung nhan thể X, cực kỳ nặng.

Bệnh May – Hezglin: bệnh dịch di truyền, đái cầu vĩ đại với sự hiện diện thể Dohle trong bạch cầu đa nhân.

Bệnh Jean - Bernard - Soulier: vì thiếu glycoproteine màng IIb của tè cầu.

Bệnh đặc xương (xương hoá đá: osteopetrosis).

Xâm lấn tủy:bệnh bạch máu bẩm sinh, cực kỳ hiếm.U nguyên bào thần tởm (neuroblastome).

Bệnh gửi hoá:với sự hiện diện của acid methyl malonic với isovalenic trong huyết - dịch tim bẩm sinh tím.

Do hủy tiểu cầu.

Nguyên nhân tự miễn:

Tự miễn: anti HPA (HPA = human platelet antigen).

Xuất huyết giảm tiểu ước ở mẹ (xuất huyết sút tiểu ước vô căn dạng mạn, lupus). Mẹ dùng lợi tiểu cái Thiazide là trong những nguyên nhân tạo xuất huyết giảm tiểu mong sơ sinh nhưng chưa được chứng minh.

Nguyên nhân lan truyền trùng:

Nhiễm khôn xiết vi (rubéole, cytomegalovirus, HIV).

Đông huyết nội mạch.

Bướu mạch máu to con (Kasabach - Merritt).

Giảm tiểu cầu đơn chiếc ở con trẻ sơ sinh đầy đủ tháng, cùng với tổng trạng tốt nên tìm vì sao tự miễn hoặc xuất huyết sút tiểu cầu ở mẹ.

Nguyên nhân bớt tiểu mong ở trẻ em lớn.

Do bớt sản xuất tiểu cầu.

Bẩm sinh: như các tại sao ở trẻ sơ sinh.

Di truyền: dạng dịu .

Mắc phải:

Suy tủy.

Xâm lấn tủy do dịch máu ác tính, u nguyên bào thần kinh, histiocytose, hội xác thực bào tiết (do virut EBV, CMV).

Thiếu vi-ta-min B12, folate.

Sau xạ trị, điều trị bởi chất hóa học.

Tiểu huyết nhan sắc tố kịch phát ban đêm (bệnh Marchiafava - Michelli, rất ít ở trẻ con em).

Do diệt tiểu cầu.

XH bớt tiểu cầu miễn dịch (vô căn): thường gặp nhất.

Sau cần sử dụng thuốc, sau nhiễm hết sức vi.

Bệnh tự miễn (Lupus).

Hội triệu chứng tán tiết - tăng urê máu.

Đông máu nội mạch lan toả.

Bướu quan trọng khổng lồ.

Cường lách.

Sau truyền máu, sau ghép cơ quan.

Cơ chế phối hợp.

Nhiễm trùng nặng.

Nhiễm độc.

Ký sinh trùng (Leishmaniose, sốt rét).

Virus (rubéole, EBV, HIV).

THUỐC GÂY GIẢM TIỂU CẦU

Thuốc chống co giật, an thần

Diphenylhydantoin.

Carbamazepin.

Clonazepam.

Xem thêm: Bệnh Tâm Thần Là Gì - Vì Sao Dễ Mắc Bệnh Tâm Thần

Valproate de sodium.

Primidone.

Thuốc kháng sinh

Sulfamid và sulfonamid.

Rifampicin.

Chloramphenicol.

Penicillin.

Cefalotin.

Thuốc khác

Muối vàng.

Quinidin.

Penicillamin.

Acid acetylsalicilic.

Digoxin.

Heparin cùng calciparin.

PHẦN II. XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH

ĐẠI CƯƠNG

Định nghĩa

Giảm tiểu cầu trầm trọng, mắc phải, với số lượng mẫu tiểu ước trong tủy bình thường và cuộc sống tiểu ước bị tinh giảm lại.

Đây là một bệnh về máu lành tính thường gặp nhất vào xuất huyết sút tiểu cầu phạm phải ở con trẻ em.

Bệnh có thể xảy ra ở đầy đủ lứa tuổi cùng thường từ bỏ 1-4 tuổi, trẻ phái mạnh = nữ, tần suất khoảng 1/20.000 trẻ. Căn bệnh cảnh nhiễm hết sức vi được kiếm tìm thấy trước đó trong 50-60% các trường hợp.

Cơ chế

Dạng trường đoản cú miễn: thường xẩy ra sau một dịp nhiễm siêu vi, kháng nguyên trên bề mặt tiểu mong kích thích những Lymphocyte helper và tiếp đến có sự hình thành kháng thể IgG. Giảm tiểu mong do phá hủy tiểu cầu trầm trọng, do các kháng thể IgG phụ thuộc vào màng tiểu mong (có sự gắn thêm không sệt hiệu các phức hợp miễn dịch qua đoạn Fc hoặc đông đảo kháng thể phòng glycoproteine của màng tiểu ước như GPIIb / IIIa, GPIb / Ix).

Nhiễm cực kỳ vi rất có thể là tác nhân gây mở ra các kháng thể nói trên: sởi, thủy đậu, rubella, EBV.

Lách: địa điểm tiêu hủy tiểu cầu, cũng chính là nơi cung cấp kháng thể cùng giữ vai trò quan liêu trọng.

LÂM SÀNG

Khởi đầu: xuất hiện những chấm xuất huyết, hoặc mãng xuất huyết, lan tỏa nhanh trong một vài giờ hoặc vài ngày.

Có thể search thấy tiền sử nhiễm rất vi hoặc ký kết sinh trùng một tháng trước kia trong 30 - 50% các ngôi trường hợp. Các siêu vi hay gây căn bệnh là: Ebstein Barr, Cytomegalovirus, Rubéole, sởi, thủy đậu, quai bị, Toxoplasmose.

Hội triệu chứng xuất huyết:

Ngoài da: chấm xuất ngày tiết rải rác, ở cả 2 chi, hoàn toàn có thể kết phù hợp với mãng xuất huyết.

Niêm mạc: bị chảy máu mũi, ra máu nướu răng, xuất máu kết mạc.

Nội tạng: hãn hữu hơn, bên dưới dạng xuất máu tiêu hoá, tiểu ra máu, thường xảy ra trước xuất tiết màng não.

Khám lâm sàng: thường không phát hiện nay gì lạ, hoàn toàn có thể sờ thấy lách trong 10% những trường hợp. Phải soi lòng mắt tìm các dấu hiệu xuất tiết võng mạc và tìm tiết trong nước tiểu.

Bảng 1:Chỉ số Buchana

CẬN LÂM SÀNG

Huyết đồ: Tiểu cầu

Chức năng máu tụ (TP, TCA, Fibrinogen) bình thường.

Tồng so sánh nước tè (tìm hồng cầu).

ANA lúc trẻ bên trên 8 tuổi (tìm bệnh tự miễn đi kèm).

Huyết thanh chẩn đoán HIV trong căn bệnh cảnh nghi ngờ.

Soi lòng mắt ví như nhức đầu hoặc xuất máu nặng.

Tủy đồ: cần để ý đến trước dịch cảnh lâm sàng không rõ ràng.

Tùy tình huống:

Nhóm máu trường hợp xuất ngày tiết nặng.

Scanner, MRI sọ óc khi bao gồm nhức đầu.

Siêu âm bụng khi bao gồm đau bụng, thăm khám bụng không thông thường hoặc tất cả tiểu máu.

Chống chỉ định:

Chọc dò tủy sống.

Thời gian ngày tiết chảy (TS).

Các mẹo nhỏ xâm lấn.

DIỂN TIẾN- TIÊN LƯỢNG

Có khoảng tầm 50-70%trẻ bị giảm tiểu ước vô căn dạng cấp cho tính lui bệnh dịch trong vài ba ngày mang đến vài tuần hoặc dưới 3 tháng (với khám chữa hoặc không điều trị). Lui bệnh dịch được định nghĩa khi con số tiểu cầu > 150.000/mm3. Đa số các bệnh nhân không có xuất tiết nặng cho dù tiểu ước

Dạng kéo dài khi triệu hội chứng tồn tại từ 3 cho 12 tháng cùng dạng mạn tính được có mang khi kéo dãn dài trên 12 tháng, với các đợt tiếp tục tái phát (10-20% diển tiến mạn tính). Tiếp tục tái phát thường xẩy ra sau 1 đợt nhiễm rất vi hoặc chích ngừa.

Dạng xuấthuyết nặng nề được kiếm tìm thấy trong 3% các trường hợp trong số ấy xuất tiết nội sọ chiếm 0.5%.

ĐIỀU TRỊ

Điều trị các trường hòa hợp cấp

Thật ra chỉ định và hướng dẫn điều trị chưa ví dụ và tiến triển của bệnh dịch không lường trước được.

Chỉ định chữa bệnh dựa theo Score de Buchana:

Không điều trị khi: Score từ 0 – 2 và tiểu cầu>10.000/mm3.

Quyết định điều trị khi : Score>3và/hoặc đái cầu

Corticoid (2 mg/kg x 2/ngày x 4 ngày) hoặc immunoglogobulin tĩnh mạch máu (IVIg) (0,8 - 1 g/kg).

Nếu triệu chứng nguy kịch: Corticoid + IgIV ± truyền tiểu ước đậm quánh (1 đơn vị/ 5kg).

Sử dụng gammaglobuline:

Là lựa chọn đầu tiên nhằm kim chỉ nam nâng tiểu cầu cấp tốc nhất.

Sau truyền Gammaglobuline, tiểu mong tăng nhanh (thường

Giá thành còn cao, được hướng dẫn và chỉ định khi trẻ nhỏ tuổi hoặc trong trường hợp giảm tiểu cầu nặng, nguy cơ xuất máu cao hoặc dạng kéo dài.

Tác dụng không được hiểu rõ: rất có thể do nguyên tố Fc (Fragment Fc) ngăn chặn các vật thụ cảm đái cầu, làm sút thực bào hoặc bớt sản xuất phòng thể.

Điều trị những trường hợp mạn tính

Dạng mạn tính chiếm phần 10-20% các trường phù hợp và giảm tiểu mong > 12 tháng đối với lúc xuất hiện thêm ban đầu.

Cần tầm rà các vì sao khác gây bớt tiểu cầu: HIV, viêm gan C, CMV, suy tủy, bệnh collagen, bệnh lý tuyến gần kề tự miễn...

Chỉ định tùy thuộc:tuổi, độ trầm trọng trên lâm sàng, con số tiểu cầu.

Thực tế nếu con số tiểu cầu:

> 100.000 /mm3: trẻ rất có thể có cuộc sống bình thường.

50.000 - 100.000 /mm3: có thể có cuộc sống thông thường nhưng buộc phải tránh những sinh hoạt thể thao nguy hiểm.

20.000 - 50.000 /mm3: cần phải có cuộc sống im tĩnh.

Lui bệnh thoải mái và tự nhiên trong dạng mạn tính: 30% sau 2 năm, và 1/2 sau 5 năm. Lui căn bệnh thường gặp gỡ ở trẻ bé dại và khi số lượng tiểu cầu không quá thấp.

Điều trị các dạng mạn bao hàm các bài thuốc như trong dạng cấp (Immunoglobuline, corticoid). Tránh dùng Corticoid kéo dãn do ức chế tăng trưởng làm việc trẻ nhỏ, nếu cần sử dụng thì dùng bí quyết ngày.

Nếu thất bại, lâm sàng nặng nề và phòng trị thì sử dụng thuốc ức chế miễn dịch như Rituximab (đã được chứng minh hiệu quả).

Các dung dịch Azathioprine, Vincristine, Cyclophosphamid, không rõ tác dụng.

Cắt lách:

Chỉ định lúc xuất huyết lại tái phát liên tục, các lần cùng nặng.

Cố nỗ lực không giảm càng tốt, nếu có chỉ định thì sau 5 tuổi với sau chích ngừa chống phế mong và Hemophilus influenzae. Sau cắt lách phải điều trị dự trữ liên tục bằng kháng sinh uống. Cắt lách có thể làm lui bệnh trong 70% các trường hợp. Trong trường hợp thua trận sau giảm lách, hoàn toàn có thể dùng lại Corticoid (đôi khi lại công dụng tốt).

Điều trị hỗ trợ

Tránh các vận động có nguy cơ gây chấn thương (thể dục mạnh, nhẵn đá...)

Không dùng các thuốc nguy hại gây chảy máu: Aspirine, chống viêm ko steroid.

TÓM TẮT

Xuất huyết sút tiểu ước do lý do miễn dịch được định nghĩa khi bao gồm giảm số lượng tiểu mong (